में प्रकाशित एक अध्ययन के अनुसार एनल्स ऑफ हेमेटोलॉजी. इन कारकों में टीईएस का इतिहास, 30% या अधिक ग्लाइकोसिफलोस्फेटिडिलिनोसिटॉल (जीपीआई)-नकारात्मक ग्रैन्यूलोसाइट्स, और लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) कम से कम 1.5 x सामान्य की ऊपरी सीमा (यूएलएन) प्लस 2 या अधिक उच्च रोग गतिविधि मानदंड (एचडीए) शामिल हैं। . .
पीएनएच एक दुर्लभ क्लोनल हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल रोग है जो एक विशिष्ट जीन, फॉस्फेटिडिलिनोसिटोलग्लाइकन क्लास ए में उत्परिवर्तन के कारण होता है। टीई पीएनएच के रोगियों में मृत्यु का प्रमुख कारण है, 40% से 67% मौतें टीई के कारण होती हैं। जीपीआई-नकारात्मक ग्रैन्यूलोसाइट्स का अनुपात टीई के जोखिम के साथ-साथ बढ़े हुए एलडीएच से जुड़ा हुआ पाया गया है। इस अध्ययन का उद्देश्य “रोगी डेटा” का विश्लेषण करना है [the International PNH Registry] टीई के लिए जोखिम कारकों की पहचान करना और विशिष्ट रोग विशेषताओं और नैदानिक मापदंडों की उपस्थिति में टीई की संभावना का मूल्यांकन करना।
रक्त के थक्के (फाइब्रिन थक्के) आमतौर पर चोट के दौरान रक्तस्राव को रोकने के लिए बनते हैं। रक्त के थक्के खतरनाक हो सकते हैं यदि वे रक्त प्रवाह को बाधित करते हैं और घनास्त्रता का कारण बनते हैं छवि क्रेडिट: आर्थर – Stock.adobe.com
8 जुलाई, 2019 तक अंतर्राष्ट्रीय पीएनएच रजिस्ट्री में नामांकित मरीज़ अध्ययन के लिए पात्र थे। जिन मरीजों का इलाज पूरक अवरोधकों के साथ नहीं किया गया था और नामांकन के बाद टीई की घटना हुई थी, विश्लेषण के लिए गैर-शून्य अनुवर्ती अवधि और दस्तावेजी जानकारी शामिल की गई थी। टीई मामलों को उन अनुपचारित रोगियों के रूप में परिभाषित किया गया था जिनके नामांकन के बाद कम से कम 1 टीई था। जनसांख्यिकीय और नैदानिक मापदंडों को टीई सूचकांक तिथि से पहले 2 बिंदुओं पर एकत्र किया गया था, जिसमें तिथि से ठीक पहले की तारीख भी शामिल थी।
इस अध्ययन में टीई वाले 57 मरीज़ शामिल थे, जिनका मिलान 189 नियंत्रणों से किया गया। मरीज़ मुख्य रूप से यूरोपीय (77.6%) और पुरुष (54.5%) थे, जिनकी औसत आयु 47 वर्ष थी। नियंत्रण (68.4% बनाम 78.8%) की तुलना में टीई मामलों में अस्थि मज्जा विफलता का इतिहास कम पाया गया। नियंत्रण की तुलना में कम टीई मामलों में 10% से कम और 10% से 30% जीपीआई-नकारात्मक ग्रैन्यूलोसाइट्स थे (<10%: 12.3% बनाम 22.8%; 10% -30%: 1.8% बनाम 8.5%)। 50% या अधिक जीपीआई-नकारात्मक ग्रैन्यूलोसाइट्स (29.8% बनाम 13.2%), कम से कम 1.5 x यूएलएन (38.6% बनाम 21.7%) का एलडीएच अनुपात, एचडीए (33.3% बनाम 15.3%) के साथ अधिक टीई मामले भी थे। ), और नियंत्रणों की तुलना में टीई का इतिहास (21.1% बनाम 5.8%)।
कम से कम 1.5 x यूएलएन और 4 या अधिक एचडीए मानदंड वाले एलडीएच अनुपात वाले मरीजों में टीई (विषम अनुपात) का खतरा बढ़ गया था [OR], 11.76; 95% सीआई, 1.80-95.79)। कम से कम 1.5 x यूएलएन और 2 से 3 एचडीए मानदंड (ओआर, 6.23; 95% सीआई, 1.36-35.30) के एलडीएच अनुपात के साथ, हाल ही में एंटीकोआग्यूलेशन (ओआर, 4.79, 95% सीआई, 1.78-14.18), गंभीर प्रतिकूल इतिहास संवहनी घटनाएं (ओआर, 2.17; 95% सीआई, 0.96-4.80), टीई का इतिहास (ओआर, 3.60; 95% सीआई, 1.41-9.24) और एचडीए (ओआर, 3.07; 95% सीआई, 0.96-4.80) भी जुड़े हुए थे। टीई के बढ़ते जोखिम के साथ। पेट दर्द (ओआर, 5.00; 95% सीआई, 1.73-15.88), हीमोग्लोबिनुरिया (ओआर, 2.73; 95% सीआई, 1.07-6.95), और डिस्पैगिया (ओआर, 3.00; 95% सीआई, 0.54-16.67) के लक्षणों वाले रोगी टीई का खतरा भी बढ़ गया था।
एक बहुपरिवर्तनीय विश्लेषण ने निर्दिष्ट किया कि जिन रोगियों में टीई का कोई इतिहास नहीं है, लेकिन हाल ही में एंटीकोआग्यूलेशन (ओआर, 9.30; 95% सीआई, 1.20-72.27) के साथ, टीई का इतिहास हाल ही में एंटीकोआग्यूलेशन (ओआर, 8.91; 95% सीआई, 0.86-92.62) के साथ है। हाल के एंटीकोआग्यूलेशन के बिना टीई का इतिहास (ओआर, 5.33; 95% सीआई, 0.26-109.57), 30% और 50% के बीच जीपीआई-नकारात्मक ग्रैन्यूलोसाइट्स (ओआर, 4.94; 95% सीआई, 0.54-45.32), 50% या अधिक जीपीआई- नकारात्मक ग्रैन्यूलोसाइट्स (ओआर, 1.97; 95% सीआई, 0.45-8.55), एलडीएच अनुपात दस कम से कम 1.5 x यूएलएन और 2 या 3 एचडीए मानदंड (ओआर, 3.18; 95% सीआई, 0.44-23.20), और एलडीएच अनुपात पर कम से कम 1.5 x यूएलएन और 4 या अधिक एचडीए मानदंड (ओआर, 3.60; 95% सीआई, 0.44-23.20) सभी में टीई का खतरा बढ़ गया था।
इस अध्ययन की कुछ सीमाएँ थीं। अवलोकन संबंधी डेटासेट के उपयोग के कारण कुछ रोगियों में टीई के लिए संभावित जोखिम कारकों के मान गायब थे; कम से कम 50% मरीज़ों का डेटा गायब हो सकता है। केवल रोगियों का एक उपसमूह टीई के मामले के रूप में लेबल किए जाने वाले समावेशन मानदंडों को पूरा करता है। उच्चतम जोखिम वाले मरीजों को विश्लेषण से बाहर रखा गया हो सकता है क्योंकि पिछले पूरक अवरोधक थेरेपी वाले मरीजों को बाहर रखा गया था। धूम्रपान और मोटापे पर नियंत्रण नहीं किया गया। इसके अलावा, टीई का इतिहास होने पर रोगियों को थक्कारोधी दवा न लेने का कोई कारण नहीं मिला।
शोधकर्ताओं ने निष्कर्ष निकाला कि इस विश्लेषण ने टीई से जुड़े सबसे संभावित जोखिम कारकों की पहचान की, जो पीएनएच के रोगियों में मृत्यु का प्रमुख कारण है। भविष्य में पीएनएच और टीई वाले रोगियों पर और शोध की आवश्यकता है।
संदर्भ
होच्समैन बी, पेफॉल्ट डी लैटौर आर, हिल ए, एट अल। पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) वाले रोगियों में थ्रोम्बोम्बोलिक घटनाओं के लिए जोखिम कारक: अंतर्राष्ट्रीय पीएनएच रजिस्ट्री में एक नेस्टेड केस-कंट्रोल अध्ययन। अन्ना हेमटोल. 5 सितंबर, 2023 को ऑनलाइन प्रकाशित। doi:10.1007/s00277-023-05402-3
